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La
mol�cula de tripsina es ilustrada en amarillo y azul y tiene forma de
pac-man con las mand�bulas abiertas a la izquierda. Si una cadena de
prote�na con una arginina o lisina entra en las mand�bulas es r�pidamente
cortada en dos partes.
Trispin�geno est� producida por el p�ncreas en forma inactiva. Es una de las
enzimas m�s importantes porque activa a la tripsina en el intestino, es
responsable de la activaci�n de casi todas las otras enzimas digestivas a su
forma activa, en el intestino.
Si se activa el tripsin�geno en el p�ncreas podr�a activar todas las otras
enzimas digestivas y hacer que el p�ncreas se digiera asi mismo.
Afortunadamente, el p�ncreas tambi�n produce un inhibidor de tripsina (PSTI
- en rojo) que se conecta el sitio activo y evita que la tripsina active
otras mol�culas de tripsinogeno y todas las otras enzimas. Sin embargo, la
cantidad de PSTI es limitada, por lo que otro mecanismo de protecci�n es
necesario. Si la tripsina es demasiado activa, la tripsina comienza a
atacarse a s� mismo en arginina # 117 (R117). Corta la cadena de conexi�n y
divide la mol�cula de tripsin�geno en la mitad, inactiv�ndolo en forma
permanente y salvar al p�ncreas de la auto-digesti�n.
La resoluci�n del c�digo gen�tico para pancreatitis hereditaria demostr� que
la mutaci�n se encontraba en R117 cambiarlo a 117 Histidina. |